Причины возникновения врожденных пороков сердца у новорожденных

Врожденные пороки сердца — это аномалии, возникающие при формировании сердечно-сосудистой системы плода, которые могут негативно сказываться на здоровье и качестве жизни. Понимание причин их возникновения важно для профилактики, ранней диагностики и лечения. В статье рассмотрим основные факторы, способствующие развитию врожденных пороков сердца, и их классификацию по международным стандартам, что поможет медицинским специалистам и родителям лучше ориентироваться в этой проблеме.

Содержание

Врачи отмечают, что врожденные пороки сердца могут возникать по различным причинам, и их изучение является важной задачей медицины. Одной из основных причин считается генетическая предрасположенность. Наследственные факторы могут влиять на развитие сердечно-сосудистой системы плода. Кроме того, врачи указывают на влияние внешних факторов, таких как инфекции, которые могут передаваться матери во время беременности, а также на воздействие токсинов и лекарств. Неправильное питание и недостаток витаминов, особенно фолиевой кислоты, также могут способствовать возникновению пороков. Важно отметить, что сочетание этих факторов может значительно увеличить риск развития аномалий. Понимание причин возникновения врожденных пороков сердца помогает врачам разрабатывать стратегии профилактики и улучшать исходы для новорожденных.

Причины возникновения врожденных пороков сердца | Tug'ma yurak nuqsonlarining sabablari

Эпидемиология [ править | править код ]

Частота врожденных пороков сердца (ВПС) у новорожденных составляет приблизительно 1% (то есть 1 случай на 100 новорожденных). По уровню распространенности ВПС занимают второе место после врожденных аномалий нервной системы.

Категория причин	Примеры факторов	Механизм воздействия
Генетические факторы	Хромосомные аномалии (например, синдром Дауна, синдром Тернера)	Изменение количества или структуры хромосом, влияющее на развитие сердца
	Моногенные мутации (например, мутации в генах, кодирующих белки сердечной мышцы или клапанов)	Нарушение синтеза или функции белков, необходимых для нормального формирования сердца
	Наследственная предрасположенность (полигенное наследование)	Сочетание нескольких генетических вариаций, увеличивающих риск развития порока
Тератогенные факторы (воздействие во время беременности)	Инфекционные заболевания матери (например, краснуха, цитомегаловирус, токсоплазмоз)	Прямое повреждение развивающихся клеток сердца плода вирусами или бактериями
	Прием некоторых лекарственных препаратов (например, талидомид, некоторые противосудорожные средства, изотретиноин)	Нарушение эмбрионального развития сердца на критических стадиях
	Воздействие химических веществ (например, алкоголь, некоторые пестициды)	Токсическое воздействие на развивающиеся ткани сердца плода
	Радиационное облучение	Повреждение ДНК клеток плода, приводящее к аномалиям развития
	Материнские заболевания (например, сахарный диабет, фенилкетонурия, системная красная волчанка)	Нарушение метаболизма или иммунные реакции матери, влияющие на развитие плода
Факторы окружающей среды	Недостаток питательных веществ (например, фолиевой кислоты)	Нарушение процессов клеточного деления и дифференцировки, необходимых для формирования сердца
	Гипоксия (недостаток кислорода)	Нарушение нормального развития тканей и органов плода, включая сердце
	Высокая температура (например, лихорадка у матери)	Повреждение развивающихся клеток плода
Идиопатические причины	Неизвестные факторы	Причины, которые не могут быть идентифицированы с помощью современных методов диагностики

Этиология [ править | править код ]

Врожденные пороки сердца могут возникать из-за генетических или экологических причин, однако чаще всего это результат взаимодействия обоих факторов.

Сердечные проблемы с рождения: причины, диагностика и лечение врожденных пороков сердца

Генетика [ править | править код ]

Наиболее распространённые причины врождённых пороков сердца включают точечные изменения в генах и хромосомные мутации, такие как делеции или дупликации участков ДНК. Основные хромосомные аномалии, включая трисомии 21, 13 и 18, составляют около 5-8% случаев врождённых пороков сердца. Трисомия 21 является самой частой генетической причиной. Некоторые гены имеют связь с определёнными пороками. Например, мутации в белке сердечной мышцы, тяжёлой цепи α-миозина (MYH6), связаны с дефектами межпредсердной перегородки. Также белки, взаимодействующие с MYH6, могут быть связаны с сердечными пороками. Транскрипционный фактор GATA4 образует комплекс с геном TBX5, который взаимодействует с MYH6. Другой фактор, гомеобокс белка NKX2-5, также взаимодействует с MYH6. Мутации этих белков связаны с развитием дефектов как межпредсердной, так и межжелудочковой перегородок. Кроме того, NKX2-5 ассоциирован с нарушениями электрической проводимости сердца, а TBX5 — с синдромом Холта — Орама. Ген TBX1, относящийся к классу T-box, связан с синдромом Ди Джорджа, при котором делеция приводит к множеству симптомов, включая нарушения сердечного выброса и тетраду Фалло.

Примеры генетических продуктов и их проявления:

Ген	MYH6	GATA4	NKX2-5	TBX5	TBX1
Локус	14q11.2-q13	8p23.1-p22	5q34	12q24.1	22q11.2
Синдром	Синдром Холта — Орама	Синдром Ди Джорджи
Дефекты межпредсердной перегородки	✔	✔	✔	✔
Дефекты межжелудочковой перегородки	✔	✔	✔
Нарушения электрической проводимости	✔	✔
Нарушения оттока крови	✔
Не сердечные симптомы	Дефект верхних конечностей	Небольшой тимус или его отсутствие	Небольшие паращитовидные железы или их отсутствие	Дефекты лица

Экологические факторы [ править | править код ]

Генетические мутации возникают под воздействием трех основных типов мутагенов:

• Физические мутагены, к которым в первую очередь относится ионизирующее излучение.
• Химические мутагены, включающие фенолы, содержащиеся в лаках и красках; нитраты; бензпирен, который образуется при курении; алкоголь; гидантоин; литий; талидомид; а также тератогенные препараты, такие как антибиотики, ХТП, НПВС и другие.
• Биологические мутагены, среди которых наибольшее значение имеет вирус краснухи, который может привести к врожденной краснухе с характерной триадой Грегга — врожденные пороки сердца, катаракта и глухота, а также к таким заболеваниям, как сахарный диабет, фенилкетонурия и системная красная волчанка у матери.

Факторы, повышающие риск возникновения врожденных пороков сердца [ править | править код ]

Риск развития врожденных пороков сердца может существенно увеличиться из-за инфекций, перенесенных матерью в первом триместре беременности, наличия хронических заболеваний у матери, возраста родителей при позднем родительстве, вредных привычек родителей, а также большого количества сделанных абортов.

Связь врождённых пороков сердца с полом [ править | править код ]

В начале 70-х годов было проведено исследование, посвященное связи врождённых пороков сердца с полом, основанное на данных из нескольких крупных кардиохирургических учреждений и литературных источников. Анализ 31814 пациентов с врождёнными пороками сердца и магистральными сосудами показал явную зависимость типа порока от пола пациента (Таблица) [7]. В зависимости от соотношения полов, врождённые пороки можно классифицировать на три категории: «мужские», «женские» и «нейтральные».

Соотношение полов пациентов с врождёнными пороками сердца и крупных сосудов	Врождённый порок	Соотношение полов, М:Ж
Открытый артериальный проток	1 : 2.72
Болезнь Лаутембахера	1 : 2.14
Дефект предсердной перегородки вторичного типа	1 : 1.84
Дефект межжелудочковой перегородки и открытый артериальный проток	1 : 1.51
Тетрада Фалло	1 : 1.45
Комплекс Эйзенменгера	1 : 1.40
Частичный дефект предсердножелудочковой перегородки	1 : 1.36
Дефект предсердной перегородки первичного типа	1 : 1.20
Частичная аномалия соединения лёгочных вен	1 : 1.19
Дефект межжелудочковой перегородки	1 : 1.02
Дефект перегородки между аортой и лёгочной артерией	1 : 1.01
Полный дефект предсердножелудочковой перегородки	1 : 1.01
Аномалия Эбштейна	1.02 : 1
Стеноз лёгочной артерии	1.04 : 1
Атрезия трёхстворчатого клапана	1.16 : 1
Общий артериальный ствол	1.21 : 1
Тетрада Фалло	1.35 : 1
Коарктация аорты и открытый артериальный проток	1.37 : 1
Тотальная аномалия соединения лёгочных вен	1.39 : 1
Транспозиция магистральных сосудов	1.90 : 1
Коарктация аорты	2.14 : 1
Стеноз аорты	2.66 : 1

Наиболее ярко выраженные женские врождённые пороки включают открытый артериальный проток (1♂♂ : 2.72♀♀), болезнь Лаутембахера (1♂♂ : 2.14♀♀), дефект предсердной перегородки вторичного типа (1♂♂ : 1.84♀♀), дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с открытым артериальным протоком (1♂♂ : 1.51♀♀) и тетрада Фалло, которая включает дефект предсердной перегородки, стеноз устья лёгочной артерии и гипертрофию правого желудочка (1♂♂ : 1.45♀♀).

Среди наиболее выраженных «мужских» врождённых пороков выделяются врождённый аортальный стеноз (2.66♂♂ : 1♀♀), коарктация аорты (2.14♂♂ : 1♀♀), транспозиция магистральных сосудов (1.90♂♂ : 1♀♀), тотальная аномалия соединения лёгочных вен (1.39♂♂ : 1♀♀) и коарктация аорты в сочетании с открытым артериальным протоком (1.37♂♂ : 1♀♀). Ни один из мужских компонентов врождённых пороков сердца не имеет аналогов у нормального эмбриона или у предшественников человека в эволюционном плане. [8] [9]

Остальные врождённые пороки сердца относятся к «нейтральной» категории, их частота примерно одинакова у обоих полов. В эту группу входят как простые (дефект аорто-лёгочной перегородки, дефект предсердной перегородки первичного типа, стеноз лёгочной артерии), так и сложные пороки (частичный и полный дефект предсердножелудочковой перегородки, аномалия Эбштейна, атрезия трёхстворчатого клапана и другие).

Простые пороки из этой группы, как и женские, можно считать атавистическими, однако они представляют собой возвращение к более ранним этапам развития в онтогенезе и филогенезе. Их можно рассматривать как результат остановки развития сердца на ранних стадиях эмбриогенеза (первые 2-3 месяца эмбриональной жизни, когда происходит анатомическое формирование сердца) и на более ранних этапах по сравнению с женскими пороками в эволюционном контексте. В случае сложных пороков нейтральной группы соотношение полов зависит от преобладания мужских или женских компонентов.

Теории [ править | править код ]

Рокитанский (Rokitansky, 1875) высказывал мнение, что врождённые аномалии сердца возникают из-за остановки его развития на разных этапах онтогенеза [10]. Шпитцер (Spitzer, 1923) интерпретирует эти пороки как возвращение к одной из стадий филогенеза [11]. Крымский, объединяя обе предыдущие теории, рассматривает врождённые пороки сердца как остановку развития на определённой стадии онтогенеза, которая соответствует тому или иному этапу филогенеза [12]. В рамках этих концепций можно объяснить только атавистические пороки сердца (женские и нейтральные), в то время как группа мужских пороков остаётся необъяснённой, так как ни один из мужских компонентов врождённых аномалий сердца не имеет аналогов у нормального эмбриона или у филогенетических предков человека [8] [9]. Использование «Тератологического правила полового диморфизма» позволяет прояснить все три категории пороков.

Классификация врождённых пороков сердца и крупных сосудов на мужские, женские и нейтральные даёт возможность использовать пол пациента в качестве диагностического признака. При этом пороки мужского и женского типов имеют значительное значение в плане диагностической ценности. Например, учёт пола пациента увеличивает вероятность правильного диагноза для открытого артериального протока в 1.32 раза [13].

Патогенез [ править | править код ]

Существуют два основных механизма.

1. Нарушение гемодинамики сердца → перегрузка сердечных отделов объемом (например, при недостаточности клапанов или септальных дефектах) или сопротивлением (как в случае стенозов отверстий или сосудов) → истощение компенсаторных механизмов (гомеометрического Анрепа при сопротивлении и гетерометрического Франка-Старлинга при объеме) → развитие гипертрофии и дилатации сердечных отделов → возникновение сердечной недостаточности (СН) и, как следствие, нарушение системной гемодинамики.

2. Нарушение системной гемодинамики (избыточное или недостаточное кровоснабжение малого круга кровообращения и недостаток кровоснабжения большого круга) → развитие системной гипоксии (в основном циркуляторной при белых пороках, гемической — при синих пороках, хотя при остром левожелудочковом СН могут наблюдаться и вентиляционная, и диффузионная гипоксия).

Классификация [ править | править код ]

Существует множество способов классификации врождённых пороков сердца. ВПС условно подразделяются на две основные категории:

1. Белые (или бледные), характеризующиеся левосторонним или правосторонним сбросом крови без смешивания артериальной и венозной крови. Эта группа включает четыре подкатегории:

• С увеличением объема малого круга кровообращения (например, открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, АВ-коммуникация и другие).

• С уменьшением объема малого круга кровообращения (например, изолированный пульмональный стеноз и другие).

• С уменьшением объема большого круга кровообращения (например, изолированный аортальный стеноз, коарктация аорты и другие).

• Без значительных нарушений системной гемодинамики (например, диспозиции сердца — декстрокардия, синстрокардия, мезокардия; дистопии сердца — шейная, грудная, брюшная).

2. Синие, которые характеризуются правосторонним и левосторонним сбросом крови с смешиванием артериальной и венозной крови. Эта группа делится на две подкатегории:

• С увеличением объема малого круга кровообращения (например, полная транспозиция магистральных сосудов, комплекс Эйзенменгера и другие).

• С уменьшением объема малого круга кровообращения (например, тетрада Фалло, аномалия Эбштейна и другие).

В 2000 году была создана Международная Номенклатура врождённых пороков, которая направлена на разработку единой классификационной системы.

Гипоплазия [ править | править код ]

Гипоплазия может затрагивать сердце, в основном вызывая недоразвитие одного из желудочков — правого или левого. Это приводит к тому, что лишь одна сторона сердца способна эффективно перекачивать кровь к телу и легким. Хотя гипоплазия сердца встречается нечасто, она является одной из самых серьезных форм врожденных пороков сердца. Такие состояния классифицируются как синдром гипоплазии левых отделов сердца, когда затрагивается левая сторона, и синдром гипоплазии правых отделов сердца, когда поражается правая сторона. В обоих случаях наличие открытого артериального протока (а при гипоплазии правой стороны сердца также открытого овального окна) критически важно для выживания ребенка до проведения операции на сердце, так как без этих соединений кровь не сможет нормально циркулировать в организме или легких, в зависимости от того, какая сторона сердца поражена. Гипоплазия сердца обычно проявляется как синий порок сердца.

Дефекты обструкции [ править | править код ]

Дефекты обструкции формируются в тех случаях, когда клапаны сердца, артерии или вены сужаются или полностью отсутствуют. К числу основных пороков относятся стеноз лёгочного клапана, стеноз аортального клапана и коарктация аорты. Реже встречаются такие пороки, как стеноз двустворчатого клапана и субаортальный стеноз. Любое сужение или отсутствие клапана может привести к увеличению размеров сердца и развитию гипертонии.

Дефекты перегородки [ править | править код ]

Перегородка представляет собой тканевую стенку, которая разделяет левое предсердие от правого. При наличии дефектов в межпредсердной или межжелудочковой перегородке кровь начинает перемещаться из левой стороны сердца в правую, что снижает общую эффективность его функционирования. Дефект межжелудочковой перегородки является наиболее часто встречающимся видом врожденных пороков сердца.

Синие пороки [ править | править код ]

Пороки [ править | править код ]

Некоторые заболевания затрагивают исключительно крупные сосуды, расположенные рядом с сердцем, но их нередко относят к врожденным порокам сердца (ВПС).

Определенные виды пороков часто наблюдаются в сочетании друг с другом.

Клиническая картина [ править | править код ]

Клинические проявления зависят от разновидности и степени тяжести порока сердца. Симптоматика часто проявляется в раннем детстве, однако некоторые врожденные пороки сердца могут оставаться незамеченными на протяжении всей жизни. У ряда детей симптомы отсутствуют, в то время как у других могут наблюдаться одышка, цианоз, обмороки, сердечные шумы, недоразвитие конечностей и мышечной массы, плохой аппетит или замедленный рост, а также частые респираторные инфекции. Сердечные шумы, возникающие при врожденных пороках сердца, обусловлены аномальным строением сердца. Их можно выявить во время аускультации, однако не все шумы сердца связаны с врожденными аномалиями.

Клинические проявления врожденных пороков сердца можно сгруппировать в четыре основных синдрома:

1. Кардиальный синдром (жалобы на боли в сердце, одышку, учащенное сердцебиение, перебои в работе сердца и т. д.; при осмотре — бледность или цианоз, набухание и пульсация шейных сосудов, деформация грудной клетки в виде сердечного горба; при пальпации — изменения артериального давления и характеристик периферического пульса, изменение верхушечного толчка при гипертрофии или дилатации левого желудочка, появление сердечного толчка при гипертрофии или дилатации правого желудочка, систолическое или диастолическое «кошачье мурлыканье» при стенозах; перкуторно — расширение границ сердца в соответствии с увеличенными отделами; аускультативно — изменения ритмичности, силы, тембра, монолитности тонов, появление характерных шумов для каждого порока и т. д.).
2. Синдром сердечной недостаточности (острая или хроническая, правожелудочковая или левожелудочковая, одышечно-цианотические приступы и т. д.) с характерными проявлениями.
3. Синдром хронической системной гипоксии (отставание в росте и развитии, симптомы барабанных палочек и часовых стекол и т. д.).
4. Синдром дыхательных расстройств (в основном при врожденных пороках сердца с обогащением малого круга кровообращения).

Диагностика [ править | править код ]

Результаты лабораторно-инструментальных исследований могут варьироваться в зависимости от типа порока сердца. К основным методам диагностики относятся:

1. Электрокардиография (ЭКГ) — включает правую или левую графию, а также различные формы аритмий.
2. Обзорная рентгенография сердца — помогает выявить митральную конфигурацию при пороках с увеличением объема малого круга кровообращения и аортальную конфигурацию при его уменьшении, а также контрастные рентгенологические исследования, такие как ангиография и вентрикулография.
3. Эхокардиография (Эхо-КГ) — это ключевой метод, который позволяет оценить морфологию порока и функциональное состояние сердца.
4. Допплеровская эхокардиография (Допплер-эхо-КГ) — используется для определения направления кровотока, что помогает выявить регургитацию и турбулентные потоки.

Лечение [ править | править код ]

Лечение врожденных пороков сердца (ВПС) можно условно разделить на два основных направления: хирургическое, которое чаще всего является единственным радикальным методом, и терапевтическое, которое обычно выполняет вспомогательную роль.

Хирургическое вмешательство. Его необходимость зависит от стадии порока.

1. На первой стадии — операции проводятся по экстренным показаниям. Например, при обогащении малокровия (МКК) выполняется искусственное стенозирование легочной артерии по методике Мюллера-Альберта, а при обеднении МКК — создается искусственный боталов проток. Однако целесообразность этих операций остается предметом обсуждения и зависит от индивидуальных обстоятельств.
2. На второй стадии — операции проводятся планово, и выбор конкретной процедуры зависит от типа порока. Вопрос сроков выполнения операций остается спорным и постоянно пересматривается: в литературе можно встретить рекомендации от выполнения операции в утробе до периода полового созревания, но в большинстве случаев предпочтение отдается раннему вмешательству.
3. На третьей стадии — хирургическое вмешательство не показано.

Терапевтическое лечение [ править | править код ]

Радикальные методы лечения встречаются не так часто. Ярким примером является ОАП, когда применение индометацина по установленной схеме приводит к закрытию боталова протока.

Симптоматическая терапия охватывает следующие аспекты:

1. Острую левожелудочковую сердечную недостаточность (сердечная астма, отёк лёгких).
2. Приступы одышки и цианоза (ОЦП).
3. Хроническую сердечную недостаточность.
4. Аритмии.
5. Ишемию миокарда.

Осложнения ВПС [ править | править код ]

• Сердечная недостаточность (наблюдается практически при всех врожденных пороках сердца).
• Бактериальный эндокардит (чаще встречается при цианотических пороках сердца).
• Затяжные пневмонии на ранних стадиях, возникающие из-за застоя в малом круге кровообращения.
• Высокая легочная гипертензия или синдром Эйзенменгера (характерны для пороков сердца с увеличением объема крови в малом круге).
• Обмороки, вызванные синдромом малого выброса, вплоть до развития нарушений мозгового кровообращения (ишемического типа — при цианотических пороках и стенозе аорты; геморрагического типа — при коарктации аорты).
• Стенокардит и инфаркты миокарда (наиболее распространены при стенозах аорты и аномальном отхождении левой коронарной артерии).
• Приступы одышки и цианоза (встречаются при тетраде Фалло с инфундибулярным стенозом легочной артерии, транспозиции магистральных артерий и других состояниях).
• Относительная анемия — характерна для цианотических пороков сердца.

Прогноз [ править | править код ]

При раннем диагностировании и наличии возможности для радикального лечения прогноз может быть относительно благоприятным. В противном случае, ситуация становится сомнительной или неблагоприятной.

В структуре аномалий врожденные пороки сердца у детей занимают лидирующие позиции, составляя 30%, и являются одной из главных причин детской инвалидности. Частота возникновения данной патологии во время внутриутробного развития или при родах составляет 1-2 случая на 100 новорожденных. Современные диагностические методы позволяют выявить патологию на ранних стадиях и разработать индивидуальный план лечения для каждого пациента. Успешное применение радикальных миниинвазивных методов коррекции дает возможность устранить дефекты на ранних этапах роста ребенка без риска необратимых последствий.

Знаете ли вы, что существует более 100 различных типов дефектов сердца и коронарных сосудов, которые объединяются под термином врожденные пороки сердца (ВПС)? Согласно глобальной статистике, частота ВПС у детей составляет примерно 8 случаев на каждую тысячу. От 0.7 до 1.7% новорожденных появляются на свет с различными аномалиями строения этого жизненно важного органа. Порок сердца у новорожденного — это серьезная проблема, требующая незамедлительного решения. Своевременное выявление и адекватное лечение этой аномалии не только помогают сохранить жизнь ребенку, но и обеспечивают ему возможность полноценного развития.

ВПС: общее представление

Врожденные дефекты, согласно педиатрии, представляют собой аномалии в строении органов или систем, которые формируются в утробе матери. На протяжении 40 недель беременности эмбрион проходит все этапы своего развития, начиная с крошечной зиготы и заканчивая маленьким человечком, который становится почти точной копией своих родителей. В процессе беременности постепенно создаются все внутренние системы плода. В идеале они должны развиваться в соответствии с природной программой. Если все идет как задумано, на 37—41-й неделе малыш появляется на свет с полностью сформированными и готовыми к функционированию органами.

Однако иногда отлаженная эволюцией система дает сбой. В какой-то момент происходит сбой в привычном механизме, и орган начинает развиваться не по заданному плану. Это может произойти с любым внутренним органом, но в данном случае нас интересует сердце. Наиболее уязвимым оно становится в период с 2-й по 8-ю неделю после зачатия. В это время женщина зачастую даже не подозревает о том, что внутри нее зарождается новая жизнь. Любое негативное воздействие в этот период может оказаться критическим и стать причиной возникновения врожденных пороков сердца.

Почему появляются дефекты

Причины пороков сердца у плода остаются до конца неясными. Мы можем лишь выдвигать гипотезы о влиянии различных факторов:

• Хромосомные аномалии – это изменения в структуре или количестве генетического материала. Как материнская, так и отцовская половая клетка могут быть дефектными. Возможны как наследственные мутации, так и новые, возникшие спонтанно. Даже если оба родителя здоровы, иногда происходит сбой в одной из половых клеток, что может привести к нарушениям, если именно она станет основой для зародыша.
• Воздействие внешних тератогенов. Постоянный контакт с токсичными веществами, особенно в первом триместре, представляет опасность. Мы чаще всего наблюдаем врожденные пороки сердца у женщин, работающих на лакокрасочных производствах. Прием некоторых лекарств в первом триместре (например, противоэпилептических средств, Ибупрофена, препаратов лития и других) также может привести к подобным последствиям. Избыток витамина A, ионизирующее излучение и проживание в неблагоприятной экологической обстановке также могут негативно сказаться на здоровье плода.
• Внутриутробные инфекции. Наиболее опасной является краснуха — при первичном заражении могут возникнуть пороки сердца, а также поражения глаз и слухового аппарата. В первом триместре беременности также опасны грипп и цитомегаловирус, а любое вирусное заболевание с повышением температуры может быть рискованным.
• Факторы со стороны матери. Риск развития пороков сердца у детей увеличивается при наличии неблагоприятного акушерского анамнеза. Если у женщины были выкидыши, особенно в период с 13 по 24 недели, это может указывать на недиагностированный порок. Употребление алкоголя и курение матерью также представляют опасность для будущего ребенка. Вероятность рождения малыша с пороком сердца выше у женщин старше 35 лет и у тех, кто страдает от сахарного диабета.
• Семейные факторы. Употребление наркотиков (таких как кокаин или марихуана) отцом ребенка также увеличивает риск развития пороков сердца.

Знание причин и последствий пороков сердца у новорожденных и плодов крайне важно, однако зачастую невозможно точно определить, какой фактор стал решающим. Мы не можем с уверенностью сказать, была ли таблетка Ибупрофена, принятая матерью от головной боли, фатальной, или же причиной болезни стал вирус, который она подхватила. Мы можем лишь предполагать и стараться минимизировать влияние негативных факторов.

Многоликость пороков сердца: классификация и виды

Клиническая классификация врожденных пороков сердца (ВПС) представляет собой интересный аспект в кардиологии:

• Цианозные пороки (вызывающие синюшность кожи и слизистых оболочек). К ним относятся тетрада Фалло, общий артериальный ствол и транспозиция магистральных артерий.
• Пороки, сопровождающиеся бледностью (характеризующиеся сужением сосудов на коже и слизистых). Это наблюдается при открытом артериальном протоке, дефектах перегородок между желудочками и предсердиями, а также при стенозе клапана легочного ствола.
• Пороки, приводящие к системной гипоперфузии (ослабленному кровоснабжению). Это типично для аортальных дефектов, таких как стеноз или коарктация.

Существует также другая система классификации, которая делит ВПС в зависимости от особенностей гемодинамики — тока крови по сосудам. В этом контексте выделяются следующие варианты:

• Пороки, связанные с фетальными коммуникациями (особенностями кровообращения у плода). Движение крови по большому кругу зависит от проходимости открытого артериального протока (ОАП).
• ВПС, не связанные с сохранением фетальных структур.

Первый вариант является критически важным для новорожденного. Кровообращение в этом случае зависит от того, как долго сохраняются открытое овальное окно и ОАП. Эти структуры должны закрываться в процессе родов, что позволяет перейти к нормальному кровообращению с двумя кругами. Однако при данном типе ВПС кровеносная система может функционировать только при наличии фетальных структур — открытого овального окна или артериального протока. Если они закрываются, это приводит к критической ситуации и сердечной недостаточности.

Симптомы и признаки ВПС

Пороки сердца у новорожденных могут проявляться разнообразными симптомами. Клинические проявления зависят от типа дефекта, степени нарушения кровообращения, наличия сопутствующих заболеваний и других факторов. Некоторые врожденные пороки сердца (ВПС) могут не проявляться в первые дни жизни и быть обнаружены позже, в возрасте от 1 до 6 месяцев. В редких случаях диагноз ставится после достижения ребенком одного года.

Основные признаки врожденной сердечной патологии:

• цианоз или бледность кожи и слизистых;
• наличие сердечных шумов;
• симптомы сердечной недостаточности.

В течение болезни у новорожденных выделяют два критических периода:

• 3—5-й день: закрытие овального окна;
• 3—6 недель: снижение сосудистого легочного сопротивления.

В эти моменты происходит нарушение гемодинамики, что может ухудшить состояние малыша.

У грудных детей и детей младше 3 лет наличие ВПС может указывать на следующие симптомы:

• синюшность или бледность кожных покровов;
• быстрая утомляемость во время кормления;
• одышка;
• недостаточный набор веса;
• отставание в физическом развитии;
• частые респираторные заболевания.

Некоторые пороки сердца могут оставаться незамеченными до подросткового возраста. Заподозрить наличие патологии можно по следующим признакам:

• отставание в физическом развитии (низкий вес и рост);
• быстрая утомляемость и слабость;
• учащенное сердцебиение;
• отеки конечностей;
• бледность или цианоз кожи;
• повышенная потливость;
• кардиовокальный синдром (осиплость голоса, свистящее дыхание).

Если подросток проявляет указанные симптомы, рекомендуется обратиться к врачу для выяснения причин состояния и исключения врожденного порока сердца.

Клинический случай

На консультацию был представлен грудной ребенок, которому исполнилось 3 месяца. Из истории болезни известно, что это была вторая беременность, и роды произошли путем кесарева сечения на сроке 39-40 недель. Вынашивание проходило на фоне гестоза, а в первом триместре женщина перенесла ОРВИ, лечась самостоятельно в домашних условиях.

Неонатолог в роддоме заподозрил врожденный порок сердца на третий день после рождения. Врач обнаружил грубый систолический шум вдоль левого края грудины и направил малыша на дальнейшее обследование. На пятый день была проведена эхокардиография, по результатам которой был установлен диагноз: открытый атриовентрикулярный канал в неполной форме. Данная патология характеризуется дефектом в нижней части межпредсердной перегородки и расщеплением двустворчатого (митрального) клапана.

Ребенку была назначена поддерживающая терапия, включающая сердечные гликозиды и диуретики. На фоне лечения состояние малыша оставалось стабильным.

В возрасте 3 месяцев было проведено повторное обследование, по итогам которого было принято решение о госпитализации и подготовке к операции. Объем хирургического вмешательства включал радикальную коррекцию дефекта с использованием искусственного кровообращения. В ходе операции была установлена заплата из собственного перикарда, а также проведено ушивание митрального клапана. Послеоперационный период прошел без осложнений, и при дальнейшем наблюдении состояние пациента оставалось стабильным.

Схема диагностики

Как провести обследование ребенка при подозрении на врожденные пороки сердца? Диагностическая схема включает в себя следующие этапы:

• Физикальный осмотр. Врач оценивает общее состояние ребенка, измеряет пульс и частоту дыхания. Особое внимание уделяется цвету кожи и слизистых оболочек (важно выявить бледность или цианоз). Также проводится аускультация (прослушивание) сердца и легких.
• Инструментальные исследования. Если в ходе физикального осмотра были обнаружены отклонения, необходимо провести дополнительные обследования. Это поможет определить наличие порока сердца, его тип и степень нарушения гемодинамики.

Аускультация сердца является важным этапом в первичной диагностике врожденных пороков. Оценка сердечных тонов осуществляется неонатологом в роддоме или педиатром на приеме. Следует помнить, что сердечные шумы могут быть обнаружены у 60—70 % новорожденных в течение первой недели жизни, но это не всегда указывает на наличие патологии. Чаще всего они связаны с перестройкой кровообращения и считаются нормой.

Шумы, возникающие из-за нарушений гемодинамики при врожденных пороках сердца, обычно выявляются на 4—5-й день жизни или позже. Особое внимание следует уделить шумам, которые сохраняются более 3 дней и сопровождаются признаками сердечной недостаточности:

• одышка;
• учащенное сердцебиение и дыхание;
• отеки конечностей;
• увеличение печени;
• повышенная потливость;
• снижение диуреза;
• слабое сосание груди (у новорожденных и детей до года).

Отсутствие шумов в сердце не исключает наличие порока. Если имеются другие симптомы патологии, необходимо провести обследование.

При обнаружении патологических шумов или других признаков врожденного порока сердца ребенок направляется на консультацию к кардиологу, и обследование продолжается:

• Электрокардиография (ЭКГ) — позволяет оценить основные параметры работы сердца.
• Эхокардиография (ЭхоКГ) — ультразвуковое исследование сердца, которое дает возможность врачу увидеть двух- или трехмерное изображение, выявить дефекты развития сердца и оценить кровоток.
• Пульсоксиметрия — помогает определить уровень насыщения крови кислородом и выявить гипоксию (кислородную недостаточность).
• Рентгенография грудной клетки. Используется для оценки размеров сердца и выявления некоторых пороков. Также анализируется состояние легочного рисунка, изменения которого могут указывать на нарушения в малом круге кровообращения и способствовать диагностике различных ВПС.
• Компьютерная томография. Позволяет получить детальное изображение камер сердца и близлежащих сосудов. В качестве альтернативы может рассматриваться МРТ.
• Катетеризация сердца. Проводится только после полного эхографического обследования и предоставляет более детальную информацию о работе органа.

Неонатальный скрининг

Согласно установленным рекомендациям, всем новорожденным следует проводить пульсоксиметрию сразу в родильном доме или в отделении патологии новорожденных, если младенец был направлен туда. Этот тест выполняется в течение первых 24—48 часов после рождения и помогает выявить недиагностированные внутриутробные пороки, включая критические, которые могут угрожать жизни ребенка. Также допускается проведение теста в течение первых суток, если состояние малыша ухудшается.

Пульсоксиметрию осуществляет медсестра в отделении новорожденных. В ходе процедуры оценивается уровень насыщения кислородом (SaO2) на правой руке и ноге. Результаты теста анализирует врач:

• Отрицательный результат — SaO2 выше 95 % на обеих конечностях; разница между показателями на руке и ноге не превышает 3 %. Это считается хорошим результатом, указывающим на отсутствие нарушений в кровотоке.
• Положительный результат — SaO2 ниже 95 % на одной конечности и 90—95 % на другой или менее 90 % на обеих конечностях; разница превышает 3 %. Это тревожный результат, который требует консультации кардиолога и дополнительного обследования.

Золотым стандартом для диагностики врожденных пороков сердца (ВПС) является эхокардиография (эхоКГ). Полный объем обследования определяется лечащим врачом с учетом конкретной клинической ситуации.

Методы лечения пороков

Метод лечения подбирается индивидуально. Мы принимаем во внимание действующие протоколы и рекомендации, а также разрабатываем стратегию лечения пациента, основываясь на типе порока, состоянии кровообращения и других важных показателях.

Принимают ли лекарства

Невозможно устранить анатомический дефект с помощью таблеток или инъекций. Мы назначаем медикаменты ребенку лишь на этапе подготовки к хирургическому вмешательству. В этом процессе используются препараты из различных категорий:

• сердечные гликозиды;
• ингибиторы АПФ;
• блокаторы кальциевых каналов;
• антагонисты альдостероновых рецепторов;
• вазодилататоры;
• диуретики.

Основные цели такого лечения заключаются в компенсации сердечной недостаточности и улучшении состояния пациента. В некоторых случаях медикаментозная терапия продолжается и после операции, особенно если вмешательство не было радикальным.

Кроме того, в дополнение к основной терапии назначаются витамины. Также рекомендуется санация очагов хронической инфекции для предотвращения бактериальных осложнений. При наличии недостаточности кровообращения может быть проведена оксигенотерапия, направленная на насыщение крови кислородом.

Хирургия и показания к ней

Операция необходима в следующих случаях:

• наличие критического врожденного порока сердца у новорожденного;
• проявления острого застойного сердечно-сосудистого недостатка;
• выраженная легочная гипертензия (повышенное давление в легочных сосудах);
• значительное снижение уровня кислорода в тканях;
• нарушения в работе сердечных клапанов;
• заметная задержка в физическом развитии;
• дисфункция других органов на фоне сердечного порока.

Существует несколько вариантов хирургического вмешательства:

• Радикальная операция — полное анатомическое исправление порока и устранение аномалий развития.
• Коррекция гемодинамики — разделение венозного и артериального кровотока. Этот метод применяется, если невозможно полностью восстановить целостность сердца и устранить порок.
• Паллиативная операция — вмешательство, при котором дефект не исправляется. Основная цель — временное улучшение кровотока и предотвращение осложнений. Часто такая операция становится подготовительным этапом к радикальному или гемодинамическому вмешательству.

В таблице ниже представлены объемы и сроки хирургического лечения наиболее распространенных пороков.

Дефект перегородки между желудочками

Пластика с использованием заплатки из ксеноперикарда, чрескатетерное закрытие окклюдером (заплаткой из стальных нитей)

1 месяц при быстром нарушении гемодинамики;

4—6 месяцев при умеренном нарушении кровотока;

до 2-х лет при компенсированном врожденном пороке сердца.

Дефект перегородки между предсердиями

Радикальная операция: пластика дефекта с использованием заплатки

От 2-х до 5-и лет.

Незакрытие артериального протока

Клипирование, перевязка сосуда.

ТМА (взаимоперемещение аорты и легочного ствола)

У новорожденных — предварительное расширение межпредсердного сообщения. С 3-х до 6-и месяцев выполняется гемодинамическая операция.

1-й месяц, второй триместр первого года.

Радикально: пластика перегородки между предсердиями и створок.

Полная форма с 3-х до 6-и месяцев;

неполная форма с 1-го до 2-х лет.

Хирургическое лечение может быть выполнено в двух вариантах:

• Закрытая операция. Возможна эндоваскулярная процедура, при которой все манипуляции проводятся без разрезов, через сосуды. Наркоз не требуется, достаточно местной анестезии. К закрытым операциям также относятся те, которые требуют вскрытия грудной клетки без доступа к сердечным камерам.
• Открытая операция. Проходит в условиях искусственного кровообращения. В ходе вмешательства вскрываются камеры сердца, что позволяет выполнять все сложные реконструктивные операции.

Последствия: что будет, если не лечить?

Врожденные пороки сердца — это серьезная проблема, которую нельзя игнорировать. Без необходимого лечения ВПС может привести к множеству осложнений:

• сердечная недостаточность — состояние, при котором сердце не справляется со своими функциями;
• аритмия;
• инфекционный эндокардит — бактериальная инфекция, поражающая сердечные клапаны;
• заболевания органов дыхания (бронхит, пневмония).

Все эти состояния значительно ухудшают качество жизни, мешают нормальному развитию и могут привести к инвалидности.

Профилактика

Можно ли предотвратить заболевание? На данный момент мы не обладаем полной информацией о причинах возникновения сердечно-сосудистых аномалий и не можем полностью контролировать этот процесс. Однако мы способны обнаружить патологии на ранних стадиях внутриутробного развития, оценить потенциальные риски и подготовиться к появлению на свет ребенка с врожденным дефектом. Если аномалия не совместима с жизнью, рекомендуется прерывание беременности до 22 недель.

Как рожать здоровых детей? Совет специалиста

Первичная профилактика направлена на исключение всех факторов, которые могут привести к рождению ребенка с пороком сердца. Для этого рекомендуется:

• Сделать прививку против краснухи будущей матери до зачатия. Исследования показывают, что это заболевание может вызывать серьезные врожденные пороки сердца у плода. Беременность можно планировать через 3 месяца после вакцинации.
• Укрепить иммунную систему. В первом триместре женщины более подвержены инфекциям, поэтому важно заранее позаботиться о поддержании иммунитета. Следует следить за питанием и принимать витамины в зимний и весенний период.
• Проявлять осторожность. Необходимо избегать самолечения и обращаться к врачу. Многие медикаменты противопоказаны беременным, так как могут вызвать аномалии развития у плода.
• Избегать вредных привычек. Курение и злоупотребление алкоголем недопустимы при планировании беременности.
• Пройти курс лечения. Сахарный диабет и избыточный вес у женщины увеличивают риск возникновения пороков сердца у ребенка. Важно снизить вес и контролировать уровень сахара в крови до зачатия.

Во время беременности осуществляется вторичная профилактика. Хотя предотвратить появление врожденных пороков сердца уже невозможно, их можно выявить в первой половине гестации — до 20–22 недель. Для этого женщина должна регулярно проходить пренатальные ультразвуковые скрининги в установленные сроки.

УЗИ назначается всем пациенткам, но есть группа повышенного риска — женщины, у которых вероятность рождения ребенка с пороком сердца выше. Это касается тех, кто перенес вирусные инфекции в первом триместре, страдает диабетом и ожирением, принимал запрещенные препараты на ранних сроках, а также женщин старше 35 лет. Им не следует отказываться от УЗИ — это быстрый и безопасный метод для внутриутробной диагностики пороков сердца.

Важно помнить, что врожденные пороки сердца часто сочетаются с хромосомными аномалиями, поэтому необходима консультация генетика и кариотипирование.

После выявления на УЗИ уточняется диагноз с помощью фетальной эхокардиографии. Этот метод считается абсолютно безопасным и может быть проведен на любом сроке беременности.

Для подготовки материала использовались различные источники информации.

Кардиологи различают врожденные и приобретенные пороки сердца. Врожденные пороки, причины которых связаны с инфекциями и различными заболеваниями, имеют свои специфические клинические проявления.

Эти аномалии формируются в период с 2 по 8 неделю беременности и встречаются у 5 новорожденных из тысячи. Врожденные пороки сердца представляют собой группу заболеваний, характеризующихся анатомическими дефектами главного органа, его клапанов или сосудов, возникшими внутриутробно. Такие патологии приводят к изменениям в системной гемодинамике.

Медицинские показания

Врожденные пороки сердца (ВПС) проявляются в зависимости от их типа. При наличии ВПС можно заметить бледность кожи и слышать шумы в сердце.

При выявлении таких симптомов назначаются диагностические процедуры, такие как ЭКГ, ФКГ, ЭхоКГ и аортография. Причины возникновения ВПС могут быть связаны с хромосомными аномалиями, злоупотреблением алкоголем и инфекциями.

В 2–3% случаев пороки сердца обусловлены хромосомными нарушениями, вызванными мутациями нескольких генов. К другим факторам можно отнести наследственность и прием лекарств во время беременности. Вероятность рецидива зависит от тяжести ВПС, которые могут быть частью определенных синдромов.

Основной причиной возникновения врожденных пороков сердца считается инфекция или вирусная интоксикация в период беременности. Наиболее высокий риск инфекционных заболеваний наблюдается в период активного формирования органов и систем плода.

Факторы, способствующие развитию ВПС, включают злоупотребление медикаментами и алкоголем. Противосудорожное средство «Гидантоин» может оказывать тератогенное воздействие, что приводит к стенозу артерии.

При чрезмерном употреблении «Триметадоином» может развиться гипоплазия, а применение препаратов лития связано с синдромом Эбштейна. Основные причины врожденных пороков сердца — это прогестагены и амфетамины.

К факторам, оказывающим негативное влияние на формирование ВПС, врачи также относят противогипертензивные препараты и оральные контрацептивы.

Злоупотребление алкоголем может привести к дефектам перегородок и открытым артериальным порокам. Если беременная женщина употребляет алкоголь, это увеличивает риск развития эмбриофетального синдрома.

Метаболизм и ВПС

В 3–5 % случаев диабет становится причиной возникновения порока сердца. Чем выше степень заболевания, тем выше вероятность развития врожденных пороков сердца (ВПС). Исследователи выделяют две основные группы факторов, влияющих на формирование этих аномалий у плода:

• экстракардиальные — связанные с внесердечными аномалиями;
• наследственные.

Факторы первой группы могут приводить к дефектам перегородок и полному сердечному блоку. Наличие жидкости в плевральной полости и брюшной полости может быть следствием ВПС. Если у беременной женщины есть порок сердца, это может привести к задержке роста эмбриона внутри матки.

К факторам второй группы риска относятся:

• наличие ВПС у одного из родителей;
• инфекционные заболевания;
• обменные нарушения;
• чрезмерное потребление кофе (более 8 г в день).

Отдельно кардиологи выделяют экологические факторы. К основным факторам, способствующим генетическим мутациям, относятся:

• физические — ионизирующее излучение;
• химические — фенолы, содержащиеся в различных химических продуктах (бензин, краски), а также компоненты тератогенных медикаментов (например, антибиотики);
• биологические — вирус краснухи, которым может заболеть мать, что приводит к внутриутробному заражению.

Аномалия и пол

Исследователи продолжают изучать связь между полом и врожденными пороками сердца (ВПС). Первые подобные исследования были проведены в 70-х годах прошлого века. На основе данных, собранных в нескольких кардиохирургических центрах, ученые смогли установить явную зависимость между типом аномалии и полом пациента. В зависимости от соотношения полов ВПС были классифицированы на следующие группы:

К типичным женским врожденным порокам относятся различные дефекты перегородок, синдром Лаутембахера и гипертрофия правого желудочка. Мужские врожденные пороки включают коарктацию аорты и тотальную аномалию системного кровообращения. Остальные пороки имеют нейтральный характер.

Нейтральные ВПС встречаются с одинаковой частотой как у мужчин, так и у женщин. Среди них чаще всего диагностируются как простые, так и сложные дефекты, включая аномалию Эбштейна.

К простым аномалиям этой категории относится атавистический порок, который возникает из-за онтогенетического фактора. Эта аномалия связана с остановкой развития сердца на ранних стадиях эмбрионального развития, что приводит к формированию различных аномалий органа. Чаще всего такой диагноз ставят женщинам. В случае сложных нейтральных ВПС соотношение полов зависит от преобладания мужского или женского компонента.

Причины многих из вышеописанных пороков остаются неизвестными. Однако исследования показывают, что если в семье уже есть ребенок с таким диагнозом, риск рождения других детей с ВП значительно увеличивается, что наблюдается в 1–5 % случаев.

Врожденные пороки могут развиваться, если на организм женщины во время беременности воздействовала радиация.

Схожая ситуация наблюдается у беременных женщин, страдающих от наркозависимости, а также у тех, кто злоупотребляет препаратами, такими как литий и Варфарин.

Особое внимание уделяется вирусам, которые могли попасть в организм матери в первом триместре. К опасным вирусам относятся гепатит В и грипп.

Результаты исследований

Согласно последним исследованиям, ученые пришли к выводу, что дети женщин, страдающих от ожирения или избыточного веса во время беременности, имеют на 40% более высокий риск рождения с врожденными пороками или другими нарушениями функционирования сердца.

У матерей с нормальным весом, как правило, рождаются дети без аномалий. Однако связь между весом беременной и вероятностью развития пороков сердца до конца не установлена.

Среди распространенных причин приобретенных пороков можно выделить ревматизм и инфекционный эндокардит. В редких случаях пороки сердца возникают на фоне атеросклероза, сифилиса или травм.

Что касается врожденных пороков, то их появление связано с комплексным воздействием внешних факторов и генетической предрасположенностью. Если в семье будущей матери или отца уже были случаи аномалий, вероятность рождения ребенка с подобным дефектом значительно возрастает.

Будущим матерям крайне важно обеспечить себе полный психоэмоциональный комфорт. Если женщина испытывает физическое или эмоциональное напряжение во время беременности, это может повысить риск возникновения пороков у ребенка.

Иногда дети с врожденными пороками сердца появляются на свет у матерей, находившихся в состоянии постоянного стресса. Эти факторы могут быть индивидуальными. Степень выраженности порока у ребенка во многом зависит от общего состояния здоровья его матери.

Установленная связь

Исследования показали, что курение во время беременности увеличивает вероятность рождения детей с различными пороками развития. При этом здоровье и наследственные факторы отца также играют важную роль в рождении ребенка без отклонений и аномалий.

Научные работы, посвященные причинам врожденных пороков сердца (ВПС), выявили несколько факторов риска, способствующих появлению детей с сердечными заболеваниями:

1. Возраст матери. Оптимальным считается период от 20 до 30 лет для вынашивания ребенка, поэтому поздняя беременность может негативно сказаться на здоровье малыша.
2. Эндокринные заболевания у обоих родителей.
3. Выраженный токсикоз.
4. Угроза самопроизвольного аборта в первом триместре.
5. Наличие аналогичных проблем у близких родственников.

Перечисленные факторы не являются абсолютным противопоказанием для зачатия. Для более точной оценки риска развития аномалий рекомендуется обратиться к генетику. При своевременном лечении заболеваний ребенок сможет вести полноценную жизнь.

Развитие аномальных явлений

Сердечная деятельность плода начинается на 22-й день после зачатия. В этот период главный орган представляет собой простую трубчатую структуру. С 22 по 44 день эта трубка изгибается, формируя петлю. На 28-й день сердце получает четыре камеры, и именно в это время могут возникнуть пороки.

Если у одного из родителей имеются различные дефекты перегородок сердца, у ребенка может образоваться отверстие в этом органе. В результате такой аномалии происходит смешивание кислородсодержащей и кислороднедостаточной крови.

Иногда наследственные факторы у родителей приводят к образованию отверстия между предсердиями и развитию Боталлова протока, который, как правило, исчезает после рождения.

Под воздействием внешних факторов кровь, поступающая из аорты к органам, может попасть в легкие, что вызывает кислородное голодание мозга.

У родителей могут быть проблемы с кровообращением, которые передаются по наследству. У детей таких родителей часто наблюдается сужение клапанов сердца.

Это затрудняет процесс перекачивания крови, что может привести к стенозу аорты. В результате сердце начинает работать с повышенной нагрузкой, что вызывает гипертрофию.

Основные причины возникновения сердечных аномалий (в отдельных случаях) включают:

1. Проблемы с кровеносной системой. Если у одного из родителей имеются аномалии в строении или расположении сосудов, отходящих от сердца, у ребенка может развиться транспозиция сосудов, что является серьезной угрозой и может привести к летальному исходу при отсутствии сопутствующих аномалий.
2. Проблемы с клапанами. Если у будущих родителей наблюдаются нарушения в работе клапанов, существует риск развития дефекта трехстворчатого клапана, что блокирует нормальный кровоток в легкие.
3. Сочетанные врожденные пороки сердца — у новорожденных могут наблюдаться множественные аномалии. Тетрада Фалло включает в себя четыре порока. Причинами возникновения нескольких аномалий у ребенка могут быть аналогичные проблемы, которые испытывала его мать во время беременности.

Если у новорожденного возникают проблемы с дыханием или проявляются другие признаки врожденных пороков сердца, назначается комплексное обследование. После анализа результатов диагностики разрабатывается соответствующий план лечения.

https://youtube.com/watch?v=v5hn5JWWX7I